Dystrophie de Fuchs et cornea guttata

Qu'est-ce que la dystrophie de Fuchs ?

La cornée est le hublot transparent situé devant l'iris. Pour rester claire, elle doit rester presque sèche. Ce travail revient à une seule couche de cellules, posée sur sa face arrière : l'endothélium. L'Académie américaine d'ophtalmologie (AAO) décrit ces cellules comme de petites pompes. Elles évacuent en permanence l'eau qui entre dans la cornée.

Ces cellules ont une particularité : elles ne se renouvellent pratiquement pas. Chacun en perd un peu avec l'âge, sans conséquence. Dans la dystrophie de Fuchs, elles disparaissent plus vite que la normale. Tant qu'il en reste assez, les cellules voisines compensent. Quand elles ne suffisent plus, l'eau s'accumule. La cornée gonfle et s'épaissit : c'est l'œdème de cornée. Elle perd alors sa transparence.

Imaginez une vitre de salle de bains. Tant que la ventilation fonctionne, elle reste nette. Si la ventilation faiblit, la buée s'installe. Dans la dystrophie de Fuchs, la « ventilation » de la cornée s'essouffle peu à peu. La maladie atteint les deux yeux, parfois de façon inégale. Elle évolue lentement, sur de nombreuses années.

Qu'est-ce que la cornea guttata, et quelle différence avec la dystrophie de Fuchs ?

« Guttata » vient du latin « gutta », la goutte. Lorsque les cellules de l'endothélium souffrent, de petits dépôts en forme de gouttes se forment sur la membrane qui les porte, la membrane de Descemet. L'ophtalmologue les voit au microscope, à l'arrière de la cornée. C'est cet aspect que l'on appelle cornea guttata.

Les deux termes ne sont donc pas synonymes. Le rapport de la Société française d'ophtalmologie (SFO) fait la distinction suivante : la cornea guttata correspond aux gouttes seules, sans œdème ; la dystrophie de Fuchs correspond à l'évolution de cette cornea guttata vers l'œdème de la cornée. La première est un signe d'examen. La seconde est la maladie qui gêne la vue.

Pourquoi ma vue est-elle trouble le matin ?

C'est le signe le plus caractéristique de la maladie. L'explication est simple. Le jour, vos yeux sont ouverts : une partie de l'eau de la cornée s'évapore à l'air libre. Cela soulage les cellules-pompes. La nuit, vos paupières sont fermées. Plus rien ne s'évapore. L'eau s'accumule dans la cornée pendant le sommeil. Au réveil, la cornée est un peu gonflée et la vue est brumeuse. Puis, les yeux ouverts, elle « sèche » et la vue s'éclaircit en quelques minutes à quelques heures.

Avec le temps, ce brouillard matinal dure de plus en plus longtemps. À un stade plus avancé, il ne se lève plus dans la journée. D'autres signes peuvent s'y ajouter :

• Un éblouissement et des halos autour des lumières, gênants pour la conduite de nuit.
• Des contrastes moins nets : les textes pâles ou les visages à contre-jour deviennent difficiles à distinguer.
• Une vue qui varie d'un moment à l'autre, souvent moins bonne par temps humide.
• Une sensation de grain de sable dans l'œil.
• À un stade évolué, des douleurs vives et brèves. De petites bulles se forment à la surface de la cornée et peuvent se rompre.

Toutes les personnes ne passent pas par toutes ces étapes. L'évolution se compte en années, et beaucoup de patients restent longtemps au premier stade.

La dystrophie de Fuchs est-elle héréditaire ?

Souvent, oui. La maladie se transmet fréquemment au sein d'une même famille. Selon le Moorfields Eye Hospital, lorsqu'un parent est atteint, chaque enfant a une chance sur deux d'hériter de la prédisposition. Des cas existent aussi sans aucun antécédent familial connu. Hériter de la prédisposition ne veut pas dire que la vue sera gênée un jour : la sévérité varie beaucoup d'une personne à l'autre, même entre frères et sœurs.

La dystrophie de Fuchs touche davantage les femmes que les hommes. Les premiers signes peuvent être visibles à l'examen dès 30 ou 40 ans. La gêne visuelle, elle, apparaît rarement avant 50 ans, d'après l'AAO. Il existe une forme précoce, qui débute dans l'enfance ; elle est rare.

Si un membre de votre famille a été greffé de la cornée pour cette maladie, signalez-le lors de votre consultation d'ophtalmologie. Un simple examen au microscope permet de savoir si vous présentez une cornea guttata.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le diagnostic commence par l'examen à la lampe à fente (le microscope de l'ophtalmologue). Il montre les gouttes à l'arrière de la cornée et, s'il existe, l'œdème. Cet examen est indolore. Deux mesures complètent le bilan. Elles sont réalisées sans contact ou presque, en quelques minutes.

• La microscopie spéculaire : une photographie très agrandie de l'endothélium. Elle permet de voir les gouttes, d'observer la forme des cellules et de les compter. Ce comptage indique la « réserve » de cellules qui reste.
• La pachymétrie : la mesure de l'épaisseur de la cornée. Une cornée qui s'épaissit d'un contrôle à l'autre est une cornée qui retient de l'eau. Répétée dans le temps, cette mesure suit l'évolution.

Une imagerie en coupe de la cornée (OCT ou tomographie) peut aussi être utile pour repérer un œdème débutant. Votre ophtalmologue vous indiquera quels examens sont nécessaires dans votre cas et où ils sont réalisés. Pensez à préciser l'heure à laquelle votre vue est la plus gênée : c'est une information précieuse.

Quels traitements sans chirurgie peuvent soulager ?

Aucun collyre ne fait repousser les cellules de l'endothélium. En revanche, des moyens simples aident la cornée à se « dégorger ». Ils sont utiles au début de la maladie, quand la gêne est surtout matinale.

• Les collyres et pommades hypertoniques (chlorure de sodium à 5 %). Très salés, ils attirent l'eau hors de la cornée, comme le sel fait dégorger un légume. Le collyre s'utilise plutôt dans la journée, la pommade plutôt au coucher. Ils sont cités par l'AAO et le Moorfields Eye Hospital. Ils peuvent piquer quelques instants. Ils se prennent sur avis de votre ophtalmologue.
• Le sèche-cheveux, le matin. Le conseil surprend, mais il figure dans les conseils de l'AAO aux patients comme dans sa revue EyeNet, destinée aux ophtalmologues. Tenez l'appareil à bout de bras, réglé sur air tiède, et dirigez le souffle vers le visage pendant quelques instants. L'air accélère l'évaporation et la vue s'éclaircit plus vite. N'approchez jamais l'appareil de l'œil et n'utilisez pas d'air brûlant.
• Des verres teintés pour mieux supporter l'éblouissement.
• Une lentille pansement, posée par l'ophtalmologue, quand des bulles douloureuses se forment à la surface de la cornée. Elle protège la surface de l'œil et calme la douleur.

Ces mesures soulagent. Elles ne freinent pas la maladie et ne la guérissent pas. Si elles ne suffisent plus, le traitement devient chirurgical.

Quand parle-t-on de greffe de cornée DMEK ?

La greffe se discute quand la gêne devient durable : vue trouble une grande partie de la journée, conduite ou lecture difficiles, épisodes douloureux. La décision ne repose pas sur un chiffre seul. Elle tient compte de votre gêne, de l'épaisseur de la cornée et de l'état de l'autre œil. Avoir une dystrophie de Fuchs ne veut pas dire que vous serez greffé : beaucoup de patients ne le seront jamais.

Autrefois, on remplaçait toute l'épaisseur de la cornée. Aujourd'hui, on ne change le plus souvent que la couche malade. C'est le principe de la DMEK : le chirurgien retire l'endothélium abîmé et sa membrane, puis il met en place la même couche, très fine, prélevée sur la cornée d'un donneur. Le reste de votre cornée est conservé. Selon l'AAO (EyeWiki, EyeNet), les greffes de l'endothélium, DMEK et DSAEK, sont aujourd'hui le traitement de référence de la dystrophie de Fuchs, de préférence à la greffe de toute l'épaisseur. Comme toute greffe, elle comporte des risques et demande un suivi régulier.

Chez Dumoncel Ophtalmologie, la greffe DMEK est pratiquée par le Dr Salomé Egri, à l'hôpital Cochin (AP-HP). Si votre cornée relève d'une autre technique de greffe, elle vous oriente vers une équipe adaptée. Pour en savoir plus, consultez nos pages sur la greffe de cornée et sur le déroulement d'une greffe DMEK.

J'ai une cornea guttata et une cataracte : quelles précautions avant l'opération ?

La situation est fréquente, car les deux affections apparaissent aux mêmes âges. Elle mérite d'être anticipée. Toute chirurgie de la cataracte fait perdre quelques cellules à l'endothélium. Sur une cornée saine, cela passe inaperçu. Sur une cornée dont la réserve est déjà faible, l'opération peut accélérer l'œdème, comme le rappelle le Moorfields Eye Hospital. Après l'intervention, la cornée peut mettre plus de temps à retrouver sa clarté, et parfois ne pas y parvenir seule.

Ce n'est pas une raison de renoncer à l'opération. C'est une raison de bien la préparer :

• Signalez votre cornea guttata au chirurgien, et tout antécédent familial de greffe de cornée.
• Un bilan de la cornée (comptage des cellules, mesure de l'épaisseur) est réalisé avant de fixer la stratégie.
• Pendant l'opération, le chirurgien adapte ses gestes : gel protecteur sur l'endothélium, usage limité des ultrasons.
• Le moment de l'opération se discute. Une cataracte très dure demande plus d'ultrasons ; il n'est donc pas toujours souhaitable d'attendre trop longtemps.
• Le choix de l'implant tient compte de l'état de la cornée.

Quand la cornée est déjà trop fragile, la cataracte et la greffe peuvent être réalisées dans le même temps opératoire, ou l'une après l'autre. Votre chirurgien vous explique l'option qui vous correspond. Pour comprendre la maladie elle-même, lisez notre page sur la cataracte.

Que se passe-t-il sans traitement ?

Au stade de la cornea guttata, il ne se passe souvent rien : une simple surveillance suffit. Quand la dystrophie de Fuchs est installée, l'évolution se fait lentement. Le rapport de la SFO parle de dix à vingt ans pour les formes qui gênent la vue. L'œdème devient permanent. Des bulles peuvent apparaître à la surface de la cornée, puis se rompre : ces épisodes sont douloureux. À la longue, la cornée peut garder des cicatrices qui réduisent la vue.

Il n'y a jamais d'urgence à décider. Mais il est préférable de ne pas attendre le stade des cicatrices pour envisager une greffe : la récupération visuelle peut alors être moins bonne. Un suivi régulier permet de choisir le bon moment, sans précipitation.

Quand consulter ?

• Votre vue est régulièrement brouillée au réveil, puis s'améliore dans la journée.
• Vous êtes de plus en plus gêné par les halos et l'éblouissement.
• Un de vos parents a une dystrophie de Fuchs ou a été greffé de la cornée.
• On vous a parlé de cornea guttata et vous devez être opéré de la cataracte.
• Vous êtes déjà suivi et votre vue ne s'éclaircit plus dans la journée.

Dumoncel Ophtalmologie vous reçoit au 28 rue Rémy Dumoncel, Paris 14e, du lundi au samedi. Pour un avis sur votre cornée, prenez rendez-vous en ligne ou au 01 43 35 30 23. Apportez vos comptes rendus et vos examens précédents si vous en avez. Les informations d'accès sont sur la page contact. Le cabinet est conventionné en secteur 2 : voir honoraires et remboursement.